Nuevos datos a dos años con Evrysdi® (Risdiplam) continuan mostrando la mejora o mantenimiento de la función motora en pacientes, de 2 a 25 años, con Atrofia Muscular Espinal (AME) tipo 2 o 3

  • La población de la segunda parte del estudio SUNFISH incluye una gran muestra de edades y gravedad de la enfermedad, lo que representa un amplio espectro de las personas que viven en el mundo real con AME tipo 2 ó 3

  • Evrysdi es el primer y único tratamiento aprobado por la Agencia Americana del Medicamento (FDA, por sus siglas en inglés) para la AME que se administra en casa y que ha demostrado eficacia en adultos, niños y bebés a partir de 2 meses de edad

  • Más de 2.500 pacientes han sido tratados con Evrysdi en ensayos clínicos, por uso compasivo y en la práctica clínica real

 Basilea, 17 de marzo de 2021– Roche ha anunciado nuevos datos exploratorios a 2 años de la segunda parte del SUNFISH, un estudio internacional controlado con placebo que evalúa Evrysdi® (risdiplam) en pacientes de 2 a 25 años con Atrofia Muscular Espinal (AME) tipo 2 ó 3 no ambulante. El estudio sugiere que los beneficios en la función motora observados con el tratamiento de Evrysdi en el mes 12 continuaron mejorando o se mantuvieron en el mes 24 a través de las mediciones de los objetivos primarios y secundarios. Basándose en la historia natural de la enfermedad, las personas con AME tipo 2 y 3 que permanecen sin tratamiento sufren un deterioro de la función motora con el paso del tiempo. Estos datos se presentarán en la Conferencia Virtual Clínica y Científica de la Asociación de Distrofia Muscular (MDA, por sus siglas en inglés), que se está celebrando hasta el próximo jueves 18 de marzo.

Tal y como ha señalado el doctor Eugenio Mercuri, del Departamento de Neurología Pediátrica, de la Universidad Católica de Roma (Italia), e investigador principal del estudio SUNFISH, “estos resultados se basan en los datos de un año del ensayo SUNFISH y muestran de forma significativa la durabilidad en la mejora o estabilización de la función motora a lo largo de dos años de tratamiento. Asimismo, al no haberse identificado nuevos signos de seguridad, estos resultados del segundo año pueden avalar el perfil favorable de beneficio-riesgo de esta terapia durante un periodo de tiempo más largo".

Los pacientes de la segunda parte del SUNFISH tenían edades comprendidas entre los 2 y los 25 años y fueron tratados con Evrysdi (n=120) o con placebo y Evrysdi (n=60; los pacientes del brazo de placebo recibieron placebo durante 12 meses seguido de tratamiento con Evrysdi durante 12 meses). El estudio evaluó una serie de objetivos exploratorios a los 24 meses, que han mostrado importantes mejorías de la función motora y su impacto en la vida diaria. Los resultados demostraron que Evrysdi:

·       Mantuvo las mejoras de la función motora entre los meses 12 y 24, según la escala de Medición de la Función Motora (MFM-32)*.

·       Aumentó la función motora medida por el Módulo para Extremidades Superiores Revisado (RULM, por sus siglas en inglés)** y la Escala Funcional Motora Ampliada de Hammersmith (HFMSE, por sus siglas en inglés)*** entre los meses 12 y 24.

·       Estabilizó la función motora de los pacientes que iniciaron el tratamiento con Evrysdi después de 12 meses con placebo, según las mediciones de MFM-32, RULM y HFMSE.

·       Incrementó el cambio en la puntuación total con respecto al inicio, medido por el Módulo para Extremidades Superiores SMAIS (por sus siglas en inglés)**** reportado por el cuidador, y la puntuación del SMAIS comunicada por el paciente se estabilizó entre los meses 12 y 24.

“Estos esperanzadores resultados”, ha comentado Levi Garraway, Chief Medical Officer y responsable de Desarrollo Global de Productos de Roche, “confirman que la eficacia y la seguridad de Evrysdi en personas con AME tipo 2 y 3 pueden mantenerse en el tiempo. Por lo tanto, estos datos subrayan aún más el potencial beneficio a largo plazo que este medicamento, el primero de su clase, puede tener para personas de diferentes edades y con distintos niveles de gravedad de AME".

En el segundo año, se observó una disminución de los eventos adversos graves, de los de alto grado y de los relacionados con el tratamiento, en comparación con el primer año en ambos grupos de tratamiento. Los más frecuentes observados en el brazo con Evrysdi y en el brazo con placebo y Evrysdi de 12 a 24 meses fueron infección del tracto respiratorio superior (15,8% y 10%, respectivamente), nasofaringitis (21,7% y 16,7%, respectivamente), pirexia (13,3% y 10%, respectivamente), cefalea (10% y 16,7%, respectivamente), diarrea (7,5% y 10% respectivamente), vómitos (11,7% y 13,3%, respectivamente) y tos (10% y 8,3%, respectivamente). Los efectos adversos graves más comunes fueron la neumonía (6,7% y 0%, respectivamente) y la gripe (0,8% y 0%, respectivamente).

Roche lidera el desarrollo clínico de Evrysdi como parte de una colaboración con la Fundación SMA y PTC Therapeutics.

Acerca de Evrysdi® (risdisplam)

Evrysdi es un modificador de ensamble de la neurona motora 2 (SMN2) diseñado para tratar la AME causada por el incremento de la producción de la proteína de supervivencia de la neurona motora (SMN). La proteína SMN se encuentra en todo el cuerpo y es clave para mantener la salud de las neuronas motoras y del movimiento. Evrysdi se administra diariamente en casa en forma líquida por vía oral o por una sonda de alimentación.

La FDA aprobó a Evrysdi para el tratamiento de AME en adultos y niños de 2 o más meses en agosto de 2020. En abril, el Comité de Medicamentos de Uso Humano (CHMP) de la Agencia Europea de Medicamentos (EMA, por sus siglas en inglés) recomendó la aprobación de Evrysdi para el tratamiento de la AME 5q en pacientes a partir de 2 meses, con un diagnóstico clínico de AME tipo 1, tipo 2 o tipo 3 o con una a cuatro copias de SMN2. En el 2018, Evrysdi recibió la designación PRIME de la EMA y la designación de fármaco huérfano de la FDA y la EMA en 2017 y 2019, respectivamente. En este momento, Evrysdi ha sido aprobado en siete países y presentado en 57, incluyendo los 27 de la UE y Noruega e Islandia.

Actualmente, Evrysdi se está evaluando en cuatro ensayos clínicos multicéntricos en personas con AME:

·       FIREFISH (NCT02913482): un ensayo clínico pivotal abierto con dos partes, en bebés con AME tipo 1. La primera parte fue un estudio de aumento de la dosis en 21 niños. El objetivo primario de esta parte fue evaluar el perfil de seguridad de Evrysdi en los bebés y determinar la dosis para la segunda parte. La segunda parte es un estudio pivotal con Evrysdi en un solo brazo en 41 bebés con AME tipo 1 tratados durante 2 años, seguido de una ampliación abierta. El reclutamiento para la parte 2 se completó en noviembre de 2018. El objetivo primario de esta parte es evaluar la eficacia medida por la proporción de bebés que se sientan sin apoyo después de 12 meses de tratamiento, según lo evaluado en Escala de Motricidad Gruesa de Bayley de Desarrollo Infantil - Tercera Edición (BSID-III) (definida como estar sentado sin ayuda durante 5 segundos). El estudio alcanzó su objetivo primario.

·       SUNFISH (NCT02908685): un ensayo clínico pivotal, con dos partes, doble ciego, controlado con placebo en niños y jóvenes (de 2 a 25 años) con AME tipo 2 ó 3. La primera parte (n=51) determinó la dosis para la segunda parte confirmatoria. En la segunda parte (n=180) se evaluó la función motora utilizando la escala MFM-32 (Medición de la Función Motora 32) a los 12 meses. MFM-32 es una escala validada utilizada para evaluar la función motora fina y gruesa en personas con trastornos neurológicos, incluyendo la AME. El estudio alcanzó su objetivo primario.

·       JEWELFISH (NCT03032172): un ensayo clínico exploratorio abierto, diseñado para evaluar la seguridad, tolerabilidad, farmacocinética (FC) y farmacodinámica (FD) en personas con AME de 6 meses a 60 años de edad, que recibieron otras terapias de AME en investigación o aprobadas durante al menos 90 días antes de recibir Evrysdi. El estudio ha completado el reclutamiento (n=174).

·       RAINBOWFISH (NCT03779334): un estudio multicéntrico, de un solo brazo, abierto, que investiga la eficacia, seguridad, farmacocinética y farmacodinámica de Evrysdi en bebés (~ n =25), desde el nacimiento hasta las seis semanas de edad (en la primera dosis) con AME genéticamente diagnosticada que aún no presentan síntomas. Actualmente, el estudio está reclutando pacientes.

Acerca de la AME

La Atrofia Muscular Espinal (AME) es una enfermedad neuromuscular grave y progresiva que puede ser mortal. Es la causa genética más común de mortalidad infantil y una de las enfermedades raras más frecuentes, que afecta aproximadamente a uno de cada 10.000 bebés. La AME está causada por una mutación en el gen de la neurona motora de supervivencia 1 (SMN1) que resulta en una deficiencia de la proteína SMN. La proteína SMN se encuentra en todo el cuerpo y es esencial para la función de los nervios que controlan los músculos y el movimiento. Sin ésta, las células nerviosas no pueden funcionar correctamente, lo que provoca debilidad muscular con el tiempo. Dependiendo del tipo de AME, la fuerza física de un individuo y su capacidad para caminar, comer o respirar pueden disminuir o perderse significativamente.

Roche en neurociencias

Las neurociencias son una de las principales líneas de investigación y desarrollo de Roche. El objetivo de la compañía es desarrollar nuevas alternativas terapéuticas basadas en la biología del sistema nervioso con el fin de ayudar a mejorar la vida de las pacientes con enfermedades crónicas potencialmente devastadoras. La línea de desarrollo clínico de Roche abarca más de una docena de fármacos para enfermedades que incluyen Esclerosis Múltiple, trastorno del espectro de Neuromielitis Óptica, enfermedad de Alzhéimer, enfermedad de Huntington, enfermedad de Párkinson, distrofia muscular de Duchenne y Autismo. Junto a nuestros colaboradores, tenemos el compromiso de seguir ampliando los límites del conocimiento científico para resolver algunos de los retos más difíciles de la neurociencia en la actualidad.

Acerca de Roche

Roche es una empresa internacional, pionera en la investigación y el desarrollo de medicamentos y productos para el diagnóstico, cuyo fin es hacer avanzar la ciencia y mejorar la vida de las personas. La fortaleza que supone la integración de las áreas farmacéutica y diagnóstica bajo un mismo techo ha convertido a Roche en el líder en medicina personalizada, una estrategia orientada a proporcionar a cada paciente el tratamiento más adecuado de la mejor forma posible.

Roche es la mayor empresa biotecnológica del mundo, con medicamentos auténticamente diferenciados en las áreas de oncología, inmunología, enfermedades infecciosas, oftalmología y neurociencias. Roche también es el líder mundial en diagnóstico in vitro y diagnóstico histológico del cáncer, y se sitúa a la vanguardia en el control de la diabetes.

Fundada en 1896, Roche busca mejores vías de prevenir, diagnosticar y tratar las enfermedades, así como de contribuir al desarrollo sostenible de la sociedad. La compañía también tiene como objetivo mejorar el acceso de los pacientes a las innovaciones médicas trabajando con todas las partes interesadas pertinentes. La Lista de Medicamentos Esenciales de la Organización Mundial de la Salud contiene más de 30 medicamentos desarrollados por Roche, entre ellos antibióticos, antipalúdicos y medicamentos contra el cáncer. Por duodécimo año consecutivo, Roche ha sido reconocida en los Índices de Sostenibilidad Dow Jones (DJSI) como la empresa más sostenible del grupo Industria farmacéutica, Biotecnología y Ciencias de la vida.

El Grupo Roche, cuya sede central está en Basilea (Suiza), está presente operativamente en más de 100 países. En el año 2020 daba empleo a más de 100.000 personas, invirtió 12.200 millones de francos suizos (CHF) en investigación y desarrollo (I+D) y sus ventas alcanzaron la cifra de 58.300 millones de CHF. Genentech (Estados Unidos) es miembro de plena propiedad del Grupo Roche. Además, Roche es el accionista mayoritario de Chugai Pharmaceutical (Japón). Para más información, consulte la página www.roche.com.

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