Hemofilia y dolor: causas, manejo y recomendaciones clave

El dolor en las personas con hemofilia puede manifestarse de diferentes maneras. Aprender a manejarlo a través de diferentes técnicas y conocer los factores que influyen en su percepción resultan fundamentales para conocer cómo abordar el dolor cuando aparece.

La hemofilia es un trastorno de la coagulación de origen genético que impide la correcta formación de coágulos sanguíneos debido a la deficiencia o ausencia de ciertos factores de la coagulación, especialmente el factor VIII (hemofilia A) o el factor IX (hemofilia B). Esto provoca hemorragias prolongadas que pueden ser internas o externas1. Una de las principales complicaciones son las hemorragias articulares recurrentes, llamadas hemartrosis, que afectan la calidad de vida de las personas con hemofilia2.

El dolor en personas con hemofilia puede presentarse de manera aguda o crónica⁴. El dolor agudo está asociado principalmente a hemorragias articulares (hemartrosis), que provocan inflamación, aumento de la presión intraarticular y una limitación funcional severa⁵. Por otro lado, el dolor crónico aparece como consecuencia de daños acumulativos en las articulaciones, como la sinovitis crónica o la artropatía hemofílica⁶.

De acuerdo con la International Association for the Study of Pain (IASP), el dolor puede clasificarse utilizando dos ejes complementarios: según su duración y según su mecanismo u origen fisiopatológico. Ambos enfoques son aplicables a la hemofilia y permiten una mejor comprensión del dolor y de su abordaje clínico:

Clasificación del dolor según su duración

1. Dolor agudo: suele estar relacionado con episodios recientes de daño en un tejido. En la hemofilia, el dolor agudo suele relacionarse con episodios de sangrado, como las hemartrosis o hematomas, y presenta una duración limitada.3

2. Dolor crónico: persiste en el tiempo y se asocia habitualmente a daño articular establecido; además, pueden coexistir alteraciones en los mecanismos de procesamiento del dolor en pacientes con artropatía4,5.

Clasificación del dolor según su mecanismo

1. Dolor nociceptivo: causado por la activación de los nociceptores ante daño tisular o inflamación. Es el tipo de dolor predominante en la hemofilia, tanto en fases agudas (sangrado) como en fases crónicas (daño articular)7.

2. Dolor neuropático: resultado de una lesión o enfermedad del sistema nervioso somatosensorial. En la hemofilia puede aparecer de forma secundaria, por ejemplo, en casos de compresión nerviosa asociada a hematomas (síndrome compartimental) o procedimientos quirúrgicos8.

3. Dolor nociplástico: dolor que surge por una alteración en el procesamiento del dolor, sin evidencia clara de daño tisular activo o lesión del sistema nervioso. En la hemofilia, este tipo de mecanismo puede coexistir en pacientes con dolor crónico y artropatía, contribuyendo a una mayor persistencia e intensidad del dolor4.

A la hora de manejar el dolor asociado a la hemofilia, existen diferentes técnicas complementarias que pueden ayudar a aliviar el dolor y reducir la tensión muscular o articular. Estas medidas no sustituyen el tratamiento médico del sangrado, pero pueden utilizarse como apoyo en determinadas situaciones:

• Calor: la aplicación de calor puede utilizarse en casos de dolor muscular cuando no existe sangrado activo. Favorece la relajación del tejido y la disminución del tono muscular, lo que puede contribuir al alivio del dolor9. Nunca debe utilizarse durante un sangrado, ya que puede aumentar la hemorragia10.

• Frío: la aplicación de frío puede utilizarse durante episodios de sangrado (hemartrosis o hematoma) o tras un traumatismo. A diferencia del calor, el frío no genera analgesia, sino anestesia local (disminución de la sensibilidad)9.

• Vendajes compresivos: los vendajes compresivos, aplicados con presión controlada y bajo indicación profesional, pueden contribuir a limitar la expansión local del sangrado y proporcionar soporte a la articulación. Su uso debe individualizarse, ya que no todos los pacientes los toleran10.

• Almohadas ortopédicas: el uso de almohadas o soportes permite mantener posiciones confortables durante fases de dolor o sangrado, ayudando a reducir la tensión articular y muscular11.

   

El dolor en la hemofilia no se experimenta de la misma manera en todas las personas. Además del sangrado o del daño articular, los estudios realizados en personas con hemofilia muestran que factores emocionales, psicológicos y de percepción de la enfermedad influyen en cómo se vive el dolor, especialmente cuando este es persistente12.

Del mismo modo, el dolor junto con la kinesiofobia, el catastrofismo, la gravedad de la hemofilia y la ingesta de analgésicos influyen en la calidad de vida de estos pacientes13. De hecho, el dolor interfiere con las actividades, las emociones, el sueño y la calidad de vida relacionada con la salud14.

En la población pediátrica con hemofilia, el enfoque debe ser tanto preventivo como educativo. Es fundamental promover el ejercicio físico adaptado, evitando el sedentarismo que puede debilitar el aparato musculoesquelético. Deportes como la natación o el ciclismo, bajo supervisión, son altamente recomendados debido a su bajo impacto y beneficio cardiovascular15. La familia y el entorno educativo deben participar activamente en el reconocimiento precoz de síntomas como inflamación o dolor articular, facilitando una intervención rápida ante posibles hemorragias1.

En la población adulta con hemofilia, la estrategia se centra en mantener la funcionalidad y manejar el dolor crónico derivado de las secuelas articulares. La fisioterapia activa desempeña un papel fundamental para preservar la movilidad y la fuerza muscular. El ejercicio terapéutico, y en particular el ejercicio de fuerza adaptado y progresivo, es un pilar clave en el abordaje del dolor en personas con hemofilia. Programas de entrenamiento progresivo con resistencia elástica, se asocian a una disminución del dolor general16. Asimismo, el entrenamiento de fuerza con restricción del flujo sanguíneo, aplicado con cargas bajas y bajo supervisión, puede aumentar el umbral del dolor y reducir el dolor corporal, contribuyendo a una mejor tolerancia al movimiento y a una mejora de la calidad de vida relacionada con la salud17.

Además, como complemento al ejercicio, pueden utilizarse técnicas pasivas de terapia manual aplicadas por profesionales con experiencia en hemofilia. Estas técnicas pueden contribuir al alivio del dolor y a la mejora del estado articular en pacientes con artropatía hemofílica18.

Ante un episodio de sangrado, la aplicación de frío local puede emplearse como medida complementaria, evitando el uso de calor en estas situaciones10. Por el contrario, cuando el dolor es de origen muscular y no existe sangrado activo, el calor y los masajes suaves pueden ayudar a la relajación muscular y al alivio del dolor9.

Es importante también abordar el miedo al movimiento (kinesiofobia), que puede surgir tras experiencias previas dolorosas, mediante una exposición progresiva y controlada19. Técnicas de relajación como la respiración diafragmática o ejercicios de respiración lenta pueden contribuir a reducir la tensión y mejorar la percepción del dolor20,21. Así mismo, mantener una rutina de sueño adecuada es relevante, ya que la relación entre sueño y dolor está bien documentada en estudios de dolor crónico22.

Queremos agradecer la colaboración del Dr. Rubén Cuesta Barriuso, profesor Titular de Fisioterapia en la Universidad de Oviedo e Investigador Principal del Grupo de investigación Hemofilia y enfermedades poco frecuentes y Fisioterapia (InHeFis) del Instituto de Investigación Sanitaria del Principado de Asturias, y del Dr. Roberto Ucero Lozano profesor de Fisioterapia en la Universidad Europea de Madrid y miembro de InHeFis, por su aportación científica y su orientación experta para comprender y abordar el dolor en la hemofilia.

Con el aval de Fedhemo

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