Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN): preguntas frecuentes

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad rara de la sangre, de origen genético, en la que el sistema del complemento del organismo destruye los glóbulos rojos1. Los síntomas específicos de la HPN pueden variar mucho de una persona a otra y no todas presentan los mismos síntomas2.

Pero ¿qué provoca la HPN? ¿Por qué recibe este nombre? ¿Cómo se diagnostica? A través de dos vídeos y de estas preguntas frecuentes, te ayudamos a conocer mejor la HPN y resolver algunas de las dudas más habituales.

La hemoglobinuria paroxística nocturna es un trastorno adquirido de las células madre hematopoyéticas, las células de la médula ósea a partir de las cuales se originan las células de la sangre1-2. En la HPN, algunos glóbulos rojos carecen de determinadas proteínas que normalmente regulan la protección frente al sistema del complemento, una parte del sistema inmunitario. Como consecuencia, estos glóbulos rojos son más vulnerables a su destrucción, un proceso denominado hemólisis2-3.

En este vídeo, el Dr. Alejandro Contento, hematólogo del Hospital Regional Universitario de Málaga, explica de forma clara y divulgativa los principales aspectos de la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN): qué es, a quién afecta, cuáles son sus causas y síntomas, cómo se diagnostica y cómo puede influir la HPN en la calidad de vida.

Recibir un diagnóstico de hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) puede generar numerosas dudas, tanto para la persona diagnosticada como para su entorno. Además del seguimiento por parte de los profesionales sanitarios, las asociaciones de pacientes pueden desempeñar un papel importante ofreciendo información, orientación y espacios en los que compartir experiencias con otras personas que conviven con la HPN.

En España, la Asociación de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPNE) nació en 2008 por iniciativa de una familia afectada por la HPN, con el objetivo de responder a las necesidades de las personas que conviven con esta patología y contribuir a mejorar su calidad de vida. Actualmente, se presenta como la única asociación de ámbito nacional dedicada específicamente a apoyar a las personas con HPN y a sus familiares.

En este vídeo, Carolina Martín, técnica de la Asociación HPNE, explica el papel que desempeña la asociación en el acompañamiento y apoyo a las personas con HPN (hemoglobinuria paroxística nocturna). A través de esta entrevista conocemos la misión de la Asociación HPN España, sus principales áreas de trabajo, la colaboración con su comité científico y con los profesionales sanitarios, así como las iniciativas y proyectos que impulsa para mejorar la información, el acompañamiento y la conexión entre las personas con HPN.

A través del webinar ‘Darse vida por la HPN’, en colaboración con la Asociación de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna, pudimos profundizar en el impacto de la HPN desde diferentes perspectivas como es la perspectiva de la calidad de vida, salud mental y la sexual. Los vídeos, cuentan con la participación de la Dra. Inés Hernández, hematóloga del Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Verónica Rodríguez, psicóloga de HPN España y Dra. Natalia Rubio, sexóloga y Presidenta de la Asociación Sexualidad y Discapacidad.